La esclerosis múltiple (EM) en los niños está siendo reconocida cada vez con mayor frecuencia. En la actualidad existen varios programas nacionales enfocados en la investigación y el manejo clínico de los niños con EM.

Los análisis de grandes poblaciones de pacientes con EM establecidas en clínicas especializadas en la EM sugieren que el 2 al 5% de todos los pacientes con esclerosis múltiple se diagnostican antes de cumplir 16 años. Estos cálculos se basan en la revisión retrospectiva de una determinada población adulta con EM y pueden subestimar la verdadera prevalencia de la enfermedad en la población pediátrica.

Los factores genéticos influyen en el riesgo de desarrollar EM: es decir, el riesgo es de aproximadamente el 30% si tiene un gemelo idéntico con EM, el 5% si tiene un pariente de primer grado (padres o hermanos no gemelos) con EM, pero sólo el 0.1% si nadie en la familia tiene EM. Las historias clínicas de familias cuidadosamente documentadas revelan que aproximadamente el 20% de las personas con EM tienen al menos un familiar de primer grado o un pariente lejano con EM.

Aunque la EM es más común en las mujeres que en los hombres en la población adulta con EM, en los niños la proporción varía dependiendo en la edad de la primera presentación. Los hombres superan a las mujeres cuando la EM comienza antes de los 10 años de edad, pero las mujeres tienen un mayor predominio de EM cuando comienza de la adolescencia.

En estudios realizados en relación a causas infecciosas, los niños con EM han demostrado tener una probabilidad significativamente mayor de haber sido infectados previamente con el virus Epstein-Barr (EBV), en relación con niños semejantes sanos de la misma edad.

La esclerosis múltiple tanto en los niños como en los adultos se caracteriza por múltiples episodios de trastornos neurológicos disfuncionales secundarios a la desmielinización inflamatoria del sistema nervioso central (SNC). Sin embargo, al igual que en los adultos, no todos los niños que experimentan un síndrome inicial de desmielinización aguda (SDA) van a desarrollar EM. Presentaciones específicas de SDA incluyen mielitis transversa, neuritis óptica, y encefalomielitis diseminada.

El diagnóstico de la EM pediátrica requiere múltiples episodios de desmielinización en el SNC separados por tiempo (por cuatro semanas o más) y por espacio (que implica nuevas áreas en el SNC) al igual que se especifica para los adultos. La evidencia en la resonancia magnética (RM) de nuevas lesiones en otros lugares del SNC puede ser utilizada para justificar el requisito de diseminación de la enfermedad a lo largo del tiempo.

La mayoría de los pacientes pediátricos con esclerosis múltiple tienen ataques recurrentes seguidos por períodos de recuperación clínica o estabilidad; una forma de EM que se conoce como esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR). Con el tiempo, los niños con EMRR pueden entrar en una fase de la enfermedad conocida como esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP) en la cual presentan un aumento de la discapacidad física, aún en la ausencia de ataques. La esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP) que se caracteriza por la discapacidad neurológica que se agrava con el tiempo en ausencia de ataques claramente definidos, parece ser excepcionalmente rara en los niños.

El tiempo que transcurre desde el ataque agudo inicial al segundo evento que establece el diagnóstico de EM es muy variable. Los niños de menor edad tienden a tener un intervalo más largo entre el primer y el segundo ataque, a diferencia de la mayoría de los pacientes adolescentes con EM que suelen tener su segundo ataque dentro de los siguientes 12 meses. La discapacidad física se produce relativamente con poca frecuencia en la primera década cuando la EM se inicia en edad pediátrica, aunque el deterioro cognitivo puede ser una importante preocupación clínica. Nuevas evidencias sugieren que los problemas de rendimiento cognitivo se producen en al menos 30 – 40 % de los pacientes con esclerosis múltiple pediátrica. Las pérdidas son más notables en la atención, la memoria, el procesamiento de la información, la velocidad, y la compresión de las más complejas tareas secuénciales.

La EM pediátrica se manifiesta con síntomas similares a los vistos en la enfermedad de los adultos. Los síntomas incluyen síntomas sensoriales como el adormecimiento u hormigueo en las extremidades, síntomas motores, la espasticidad o rigidez de las extremidades, debilidad de la vejiga y/o la función intestinal, fatiga, problemas de habla, temblores u otros trastornos del movimiento, el dolor, la depresión, y en un pequeño porcentaje de los pacientes, convulsiones.

La RM es una herramienta útil para apoyar el diagnóstico de esclerosis múltiple en adultos y niños. Sin embargo, las imágenes en la RM de la EM pediátrica no son totalmente similares a la EM que comienza cuando se es adulto, particularmente en los niños más pequeños. En pruebas de laboratorio, más del 90 % de los niños con EM van a tener bandas oligoclonales (BOC’s) en el líquido cefalorraquídeo (LCR) obtenido mediante una punción lumbar. El diagnóstico de la EM requiere que los otros diagnósticos posibles sean excluidos.

El cuidado de los niños con EM se optimiza mediante el tratamiento coordinado por un equipo multidisciplinario compuesto por pediatras o neurólogos para adultos con experiencia en EM pediátrica, enfermeras, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, trabajadores sociales, psicólogos y psiquiatras. El cumplimiento con los medicamentos, especialmente entre los pacientes adolescentes se basa en una relación sólida entre los equipos médicos, pacientes y los padres.

Los tratamientos para la EM pediátrica se pueden dividir en tres grupos: (1) tratamiento de ataques agudos, que pueden incluir corticosteroides, inmunoglobulinas intravenosas y el intercambio plasmático; (2) tratamiento para reducir el número de ataques y severidad de los mismos, los cuales incluyen terapias inmunomoduladoras tales como acetato de glatiramero o interferón beta, y la terapia inmunosupresora, como la azatioprina oral, y (3) tratamiento de los síntomas intermitentes o persistentes de la EM.

El Grupo Internacional de Estudio de la EM Pediátrica acordó que el tratamiento inmunomodulador debería iniciarse en niños y adolescentes con la enfermedad activa de tipo remitente-recurrente (definida clínicamente o por RM) después del diagnóstico de EM. La selección del tratamiento se realiza luego de conversar con el niño y los padres las cuestiones relacionadas con el cumplimiento, la eficacia y la tolerabilidad.

El diagnóstico de una enfermedad crónica como la esclerosis múltiple tiene un impacto significativo no sólo en el niño, sino en toda la familia. Algunos niños/adolescentes van a requerir de apoyo psiquiátrico, y se recomienda que todos los niños/adolescentes se les ofrezcan una psiquiatría o la referencia a un trabajador social. Los siguientes son algunos sitios en la Internet donde puede encontrar más información www.mssociety.ca y www.nmss.org.

Aunque el reconocimiento de la EM pediátrica está aumentando, aún queda mucho que aprender. Todavía falta por decidirse los esquemas de atención óptima y se requieren de esfuerzos colaborativos para desarrollar planes de cuidado. Las iniciativas de investigación son también importantes ya que el conocimiento adquirido a través del estudio de la EM en los pacientes más jóvenes nos puede revelar pistas sobre el comienzo del proceso de la enfermedad en la EM.

This entry was posted on Tuesday, March 3rd, 2009 at 1:42 pm and is filed under All Articles, Artículos en Español. You can follow any responses to this entry through the RSS 2.0 feed.