Esclerosis Múltiple en el Cerebelo: Presentación de un caso
Kenneth G. Warren, MD, Ingrid Catz MD-Clínica de Atención e Investigación para Pacientes con Esclerosis Múltiple, Universidad de Alberta, Edmonton, Canadá

Introducción
Los síntomas de la esclerosis múltiple (EM) se deben a los sitios donde ocurre la desmielinización, llamados lesiones de la EM, donde las señales eléctricas que llevan la comunicación sufren cortocircuitos. El sitio donde se forman estas lesiones no siempre determina los síntomas que un paciente va a tener. El cerebelo es una parte del sistema nervioso central (SNC) donde comúnmente se desarrollan lesiones, y con ello un conjunto único de síntomas que a veces son difíciles de tratar.

El cerebelo, del latín “pequeño cerebro”, se encuentra en la parte de atrás del cerebro encima de la médula espinal. Su función es la coordinación, el equilibrio y la memoria motora. El cerebelo también asegura que las funciones sensoriales, motoras y cognitivas estén trabajando correctamente, actuando como un “editor” de rendimiento. Un ejemplo de una función controlada por el cerebelo es la coordinación ojo-mano (Campbell, 2002).

Síntomas
Cuando las lesiones de la EM se forman en el cerebelo, los pacientes comienzan a presentar pérdida significativa de la coordinación de estas funciones. Los principales síntomas de un ataque cerebeloso en la EM se pueden dividir en las siguientes cuatro áreas: ataxia (de ambas extremidades y para andar), nistagmo, desequilibrio e hipotonía.

Ataxia
Se presenta como resultado directamente de las lesiones en el cerebelo, y hace referencia a los problemas de equilibrio e incoordinación de los movimientos musculares. La persona oscila y puede parecer que está embriagada. La ataxia puede afectar a los brazos, las piernas y la marcha. La ataxia de miembros causa temblores que hacen de una tarea simple como darle la mano a otra persona o sostener utensilios algo muy difícil, y en algunos casos la persona ni siquiera sabe donde están sus manos si no las puede ver. De acuerdo a la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple, la ataxia de miembros es el resultado de la interrupción de señales sensoriales relacionadas con la posición de las articulaciones y la longitud de los músculos. Por otro lado, la marcha atáxica resulta de una pérdida de equilibrio regulada en el cerebelo. Sin importar su causa, la ataxia puede perjudicar tanto el caminar como la realización de las actividades de la vida diaria (AVD).
El uso de un andador puede ayudar a disminuir la ataxia leve; sin embargo, la ataxia severa muchas veces resulta en el uso de silla de ruedas. Ésta puede ser el síntoma con más discapacidad funcional en la EM y desafortunadamente, a menudo el más difícil de tratar.
(http://www.nationalmssociety.org/about-multiple-sclerosis/symptoms/walking-gait-problems/index.aspx).

Nistagmo
Otro síntoma común ocasionado por las lesiones cerebelosas es el movimiento vertical y horizontal involuntario del ojo llamado nistagmo. Las formas leves de nistagmo son comunes y se presentan sólo cuando los pacientes miran de lado a lado. Estas oscilaciones no causan un deterioro funcional significativo; sin embargo, los problemas de visión ocasionados por la neuritis óptica o los problemas de movimiento de los ojos comunes en la EM pueden unirse al nistagmo y acrecentar su efecto haciendo más difícil a la persona enfocar lo suficiente para leer. Además de los problemas causados por la reducción en la visión con respecto a las AVD, las dificultades de la visión también contribuyen a los síntomas de la ataxia. (http://www.nationalmssociety.org/about-multiple-sclerosis/symptoms/visualSymptoms/index.aspx).

Desequilibrio
Los pacientes también pueden presentar desequilibrio, o la pérdida de balance, resultando en mareo y vértigo. El cerebelo interpreta la información espacial, y cuando se altera ocasiona una pérdida en la percepción del medio ambiente. Esto a menudo deja al paciente con trastornos de equilibrio y mareos. Estos síntomas se añaden a los problemas de caminar asociados con la ataxia. En consecuencia, el paciente puede necesitar aparatos de asistencia para mantener la independencia.

Hipotonía
El paciente con EM también puede presentar hipotonía o reducción del tono muscular. El tono muscular se refiere a la resistencia al movimiento que se presenta en el músculo cuando está en reposo. Se pueden entender mejor si pensamos en la “firmeza” que tiene un músculo cuando no está en uso. La hipotonía no es lo mismo que un músculo debilitado. Según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Derrame Cerebral, un paciente con hipotonía puede presentar una apariencia “flácida” o de “muñeco de trapo”. La hipotonía puede afectar el caminar y otras actividades cuando los músculos se aflojan. Algunas personas describen los músculos afectados como si fueran “de títeres”, lo cual hace que todo desde pararse hasta sentarse derecho sea extremadamente difícil.
(http://www.ninds.nih.gov/disorders/hypotonia/hypotonia.htm).

Figura 1 Las lesiones típicas de la EM llamadas “Los dedos de Dawson”.

Opciones de tratamiento
Los síntomas de la EM cerebelosa a menudo son severamente discapacitantes. Lamentablemente, las opciones de tratamientos disponibles para los temblores cerebelosos, las ataxias y el desequilibrio tienen en general un valor limitado. Vamos a discutir brevemente las opciones de tratamiento.

Benzodiacepinas
Aunque son útiles para el control de la espasticidad y los síntomas catatónicos asociados con la EM, las benzodiacepinas demuestran ser poco eficaces para el control de los temblores y la ataxia. El efecto sedativo no deseado de esta medicación a menudo supera cualquier beneficio obtenido. (Schapiro, 2003).

Estimulación Cerebral Profunda
Se ha establecido un beneficio aparente para el tratamiento del temblor cerebeloso usando la estimulación cerebral profunda (ECP). La resolución de los temblores de la EM parece ser menos importante y transitoria que el efecto del tratamiento con ECP en otros temblores de diferente origen. Se necesitan más investigaciones para entender si este tratamiento es beneficioso. (Lyons, 2008; Yap, 2007).

Terapia Física
El ejercicio es un tratamiento estándar y eficaz para el balance y la deficiencia en la coordinación. Una de esas técnicas se llama patrones, en la cual se realiza la repetición de un movimiento básico para entrenar los nerviosos utilizados en el movimiento. Al principio, la terapeuta le ayuda, y luego va añadiendo resistencia. Eventualmente, el paciente aprende de nuevo como hacer el movimiento. Los terapeutas también usan la estimulación vestibular para mejorar el balance, una técnica que aumenta la actividad en los centros de balance en el tronco del encéfalo. El paciente hace ejercicios meciéndose, balanceándose y dando vueltas, y de esa manera mejora su capacidad de equilibrio. El balón suizo y la estimulación de balance pueden ser útiles en este sentido (Schapiro, 2003).

Peso
Al añadir peso a las extremidades superiores, los pacientes pueden tener un alivio leve de los temblores y aumentar el control de los músculos. El propósito de hacerle más pesado al objeto es de incluir o captar todos los músculos responsables de estabilizarlo durante el movimiento. Sin embargo, esta técnica puede ser contraproducente y puede disminuir el control del objeto (Schapiro, 2003).

Medicamentos
Los medicamentos que se han utilizado en el temblor esencial tales como el propranolol (Inderal) y primidona (Mysoline) tienen beneficios muy limitados para los síntomas cerebelosos. Recientemente, se ha estudiado levetiracetam en los síntomas cerebelosos relacionados con la EM; sin embargo, no se ha observado ningún beneficio clínico (Solaro, 2008).

Figura 2 Una placa de esclerosis múltiple en el área del núcleo profundo del cerebelo

Conclusión
Lamentablemente, los síntomas relacionados con la EM cerebelosa son a la vez resistentes al tratamiento y discapacitatantes. Se necesitan más investigación para determinar si las opciones de avance tecnológico tales como la estimulación cerebral profunda son de beneficio.

Presentación del caso: Pérdida progresiva de la habilidad de pararse y caminar
A los 27 años, un Canadiense de sexo masculino desarrolló adormecimiento en su mano derecha y perdió la habilidad para escribir. Después de 10 años aprendió a escribir con la mano izquierda. La sensación cutánea se redujo en la mano derecha, el sentido de vibración estuvo ausente y la propiocepción se redujo en todos los dedos. En ese momento, las pruebas de equilibrio, postura y marcha fueron normales. No hubo signos de debilidad o espasticidad en el brazo derecho. La imagen de resonancia magnética (MRI por sus siglos en inglés) del cerebro demostró lesiones características de la EM.
Durante los próximos 2 a 4 años el paciente desarrolló una dificultad progresiva para pararse y caminar, su marcha fue amplia y sus piernas desarrollaron una debilidad espástica con hiperreflexia. Aunque durante este tiempo el paciente necesitó un andador con ruedas para caminar largas distancias, él se mantuvo trabajando en una tienda de comestibles. Durante el siguiente año, el caminar se volvió más difícil con un balance deficiente y alteración de la marcha.

A los ocho años del comienzo de la enfermedad, la debilidad espástica de las piernas fue permanente, y las características cerebelosas de los movimientos atáxicos de la pierna y la marcha inestable fueron más pronunciadas. El desequilibrio severo en la marcha resultó en una parada inestable. Para poder caminar alrededor de su casa, el paciente tenía que sostenerse de los muebles o las paredes.

Este caso demuestra que a los 10 años del inicio de la enfermedad, este paciente no pudo estar de pie y caminar debido a la enfermedad cerebelosa, pero increíblemente él conservó la función de sus extremidades superiores.

Figura 3 Una placa de esclerosis múltiple en el núcleo vestibular superior

Referencias
Campbell, Neil A., Reece, Jane B. Biology, 6th Edition. San Francisco: Benjamin Cummings, 2002, pg. 1045.

Hypotonia Information Page, National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health (2007). Retrieved 10.24.2008 from: http://www.ninds.nih.gov/disorders/hypotonia/hypotonia.htm

Lyons, K.E. & Pahwa, R. (2008). Deep brain stimulation and tremor. Neurotherapeutics, 5(2), 331-8.

National Multiple Sclerosis Society (2008). Retrieved 10.24.2008 from: http://www.nationalmssociety.org/about-multiple-sclerosis/symptoms/index.aspx

Schapiro, T. (2003). Tremor and Balance in Managing the Symptoms of Multiple Sclerosis, 4th Ed., Chapter 6. New York: Demos; pp. 46-51.

Solaro, C., Brichetto, G., Capello, E., Abuarqub, S., & Sanguineti, V. (2008) Activity, tolerability and efficacy of levetiracetam on cerebellar symptoms in multiple sclerosis patients: a pilot kinematic study. European Journal of Neurology, 15 (6), 619-26.

Yap L., Kouyialis, A., & Varma, T. R. (2007) . Stereotactic neurosurgery for disabling tremor in multiple sclerosis: thalamotomy or deep brain stimulation? British Journal of Neurosurgery 21(4), 349-54.

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